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婴儿腿似腰粗呈暗紫色 安徽省儿童医院专家:罕见“卡梅现象”

我要评论 2019-12-12 14:56 来源:安徽省儿童医院
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巨大的血管瘤依附在患儿皮肤表面,给患儿和家长带来巨大的无形压力。近日,安徽省儿童医院收治并成功诊治2例罕见的卡梅综合征患儿,深受关注。

两名新生儿腿部出现巨大暗紫包块

福建的曾先生在女儿出生时,发现其右侧小腿巨大暗紫包块。夫妻二人忧心忡忡,多处求医。

后经多方打听,11月26日,曾某携亲友团及患儿乘坐动车赶赴安徽省儿童医院介入科就诊。经专家会诊及多方考虑,该院介入科副主任医师汪松及其团队在静吸复合麻醉下对患儿实施了“经动脉导管栓塞术”。

术后第一天,患儿恢复良好,随即办理了出院手续。第8天,安徽省儿童医院进行延续护理随访得知,患儿小腿瘤体明显变软,范围减小,家长非常满意。

无独有偶。40岁的何某在期盼中迎来小二宝,一个重7斤男婴。正当欢喜之时,产房的医生告诉何某,婴儿右侧大腿发育不太好,右侧大腿覆盖着巨大的暗紫色包块,足足和宝宝腰一样粗。

这般情景如晴天霹雳一般,让何某久久不能平静。随后,何某立即带婴儿赶到安徽省儿童医院就诊。

医生诊断:系罕见卡梅现象

汪松主任诊断该患儿患卡梅综合征,并将患儿收住入院。由于男婴出生不足12小时,汪松主任经多方循证,为患儿制定保守治疗方案,运用激素、口服西罗莫司片联合弹力绷带及吸水敷料加压包扎,效果显著。12月7日,患儿出院,右大腿包块由原来周径23cm缩小至17cm,同时凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、血小板数值基本恢复正常。

汪松介绍,两个患儿都患有卡梅综合征,也叫卡梅现象,即巨大血管瘤合并血小板减少,凝血功能异常。

卡梅综合证于1940年中Kasahach和Merritt首先报道并命名,是一种罕见的血管瘤疾病,该病在血管瘤的基础上合并了血小板减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血功能障碍等一系列临床表现,且瘤体巨大,发病年龄小,护理难度大,容易导致严重的并发症。

汪松说,这种疾病发生率低,但死亡率比较高,如果没有及时处理,会出现DIC,导致死亡。当前,该院主要先通过药物治疗,并采用介入治疗,直接阻断血管瘤的供血动脉,从而改善血小板和凝血。介入治疗优点明显,但由于孩子小,血管细,凝血功能异常,手术难度很大。

汪松介绍,当前安徽省儿童医院介入治疗的技术水平在国内处于前列,外省患儿都是通过网络、熟人介绍,前来该院就医。(刘标 张燕)

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